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病例报告
腰椎良性脊索细胞瘤一例
柳庆 景梦园 雒攀 周俊林

Cite this article as LIU Q, JING M Y, LUO P, et al. Benign notochordal cell tumor of the lumbar spine:One case report[J]. Chin J Magn Reson Imaging, 2024, 15(5): 165-167.本文引用格式柳庆, 景梦园, 雒攀, 等. 腰椎良性脊索细胞瘤一例[J]. 磁共振成像, 2024, 15(5): 165-167. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2024.05.026.


[摘要] 本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过兰州大学第二医院委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:No.2022A-018。
[关键词] 骨肿瘤;良性脊索细胞瘤;磁共振成像;鉴别诊断
[Keywords] bone tumor;benign notochordal cell tumor;magnetic resonance imaging;differential diagnosis

柳庆 1, 2, 3, 4   景梦园 1, 2, 3, 4   雒攀 1, 2, 3, 4   周俊林 1, 2, 3, 4*  

1 兰州大学第二医院放射科,兰州 730000

2 兰州大学第二临床医学院,兰州 730000

3 甘肃省医学影像重点实验室,兰州 730000

4 医学影像人工智能甘肃省国际科技合作基地,兰州 730030

通信作者:周俊林,E-mail:lzuzjl601@163.com

作者贡献声明::周俊林设计本研究的方案,对稿件重要内容进行修改,获得了国家自然科学基金资助;柳庆起草和撰写稿件,获取、分析和解释本研究的重要内容;景梦园、雒攀获取、分析和解释本研究的数据,并对稿件重要内容进行了修改;全体作者都同意发表最后的修改稿,同意对本研究的所有方面负责,确保本研究的准确性和诚信。


基金项目: 国家自然科学基金项目 82071872
收稿日期:2024-01-29
接受日期:2024-04-30
中图分类号:R445.2  R738.1 
文献标识码:B
DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2024.05.026
本文引用格式柳庆, 景梦园, 雒攀, 等. 腰椎良性脊索细胞瘤一例[J]. 磁共振成像, 2024, 15(5): 165-167. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2024.05.026.

       本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过兰州大学第二医院委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:No.2022A-018。

       患者女,30岁,因“背部疼痛不适1个月,治疗无效”就诊于我院。入院前MRI提示腰4椎体异常信号影,血管瘤可能性大。入院后体检示:腰椎压痛、叩痛阳性,余棘突及椎旁无明压痛及叩击痛。双侧膝腱反射(+),双侧踝反射(+),双侧直腿抬高试验(-),双侧Babinski征(-),余生理反射正常、病理反射未引出。实验室检查:甲胎蛋白7.94 ng/mL,CA72-4 13.9 U/mL。影像学检查:本次入院X线显示阴性。CT示腰4椎体内见高密度结节影,病灶密度稍高,CT值约为415 HU,边界不清,病灶范围约26 mm×26 mm×19 mm,椎体后缘局部可见骨皮质缺如,临近组织未见受压、推移等(图1A~1B)。MRI增强扫描示腰4椎体内见片絮状不均匀强化影,临近组织未见异常显示,考虑血管瘤(图1C~1E)。PET-CT示全身摄取示踪剂良好,显影清晰;腰4椎体局部示踪剂摄取增高,其余诸骨骼未见明显示踪剂异常浓聚及稀疏,考虑良性改变(图1F)。

       患者行腰椎穿刺活组织检查术,送检物为骨小梁及红、黄骨髓。镜下见:骨小梁及红、黄骨髓间可见空泡状细胞的肿瘤,肿瘤细胞胞浆嗜伊红色,核小无明显异型性,核分裂象少见,肿瘤组织弥漫浸润在松质骨内(图1G)。免疫组化染色:骨髓细胞示CD68(+),瘤细胞CD34(-),CKp(+),Vimentin(+),EMA(+),Desmin(-),S100(-),Brachyury(+),CK5/6(-),p63(-),Ki-67阳性细胞数5%(图1H)。病理诊断:良性脊索细胞瘤(benign notochordal cell tumor, BNCT)。本例患者术后电话随访22个月,患者状况良好,未发生恶变及转移。

图1  女,30岁,腰椎良性脊索细胞瘤。1A~1B:CT扫描示椎体内见稍高密度结节影,椎体后缘局部可见骨皮质缺如,图1A箭所指处为病灶及骨质破坏区,1B箭所指处为病灶;1C~1E:MRI增强扫描示椎体内见片絮状不均匀强化影,箭所指处为病灶;1F:PET-CT示腰4椎体局部示踪剂摄取增高,箭所指处为病灶摄取增高处;1G:病理图(HE ×200)镜下见空泡状瘤细胞,肿瘤组织弥漫浸润在松质骨内,肿瘤细胞胞浆嗜伊红色,核小无明显异型性,核分裂象少见;1H:免疫组化染色Vimentin(+),EMA(+)。
Fig. 1  Female, 30 years old, benign notochordal cell tumor of the lumbar spine. 1A-1B: CT scan show slightly dense nodular shadows in the vertebral body, with localized cortical defects at the posterior margin of the vertebral body, the foci and areas of bone destruction are indicated by the arrows in 1A, and the foci are indicated by the arrows in 1B; 1C-1E: MRI enhancement scan show flocculent inhomogeneous enhancement in the vertebral body, the lesions are indicated by arrows; 1F: PET-CT show increased localized tracer uptake in the lumbar 4 vertebrae, the area are indicated by the arrow in 1F is the area of increased uptake of the lesion; 1G: Pathological picture (HE ×200) microscopically show vacuolated tumor cells, tumor tissue diffusely infiltrated in cancellous bone, cytoplasm of tumor cells is eosinophilic red, nuclei are small and without obvious anisotropy, and nuclear schizophrenia is rare; 1H: Immunohistochemical staining Vimentin (+), EMA (+).

讨论

       BNCT是一种起源于脊索残留的罕见良性肿瘤,也称巨大脊椎脊索瘤、骨内起源的巨大脊索错构瘤和良性脊索瘤[1]。脊索多在胚胎发育的第三周后形成,为身体背部起到支撑作用。当胚胎发育至三个月的时候脊索逐渐开始退化和消失,而后仅残留于椎间盘内。脊索瘤和BNCT均被认为是可能起源于人体内残留的脊索组织,两者共同表达Brachyury[2]。在2020年发布的WHO第五版的软组织和骨肿瘤分类中BNCT被定义为脊索源性的良性肿瘤。但目前就BNCT是否有恶性倾向还存在一定的争议。根据DESHPANDE等[3]学者的报道,BNCT在一定程度上有恶变的可能。有学者提出非典型脊索细胞肿瘤概念[4],也有学者认为脊索瘤的前体是由良性脊索细胞瘤演变而来。BNCT好发于11~60岁,男女发病率无明显差异,主要累及身体的中轴骨。目前发生于骨外的BNCT,均见于肺[5, 6, 7, 8, 9, 10],其余部位尚未见报道。

       BNCT一般临床表现无特异性,通常无症状或者出现慢性疼痛。患者大多是在体检或者行尸检时被发现。BNCT多与腰椎间盘突出并发出现,但BNCT多发生于椎体内且范围局限,目前报道病灶最大者直径仅4 cm,无文献报道BNCT有压迫症状。所以腰椎间盘突出产生可能与脊索退化形成椎间盘髓核,最终残留在椎间盘内相关。当肿瘤发生时,细胞增生活跃,造成椎间盘的髓核脱出引起。

       BNCT在X线上一般为阴性表现,检出率极低,除非病灶较大,可能有显示。CT上通常表现为稍高密度的结节,一般无骨质破坏。在MRI上表现为T1WI低信号,T2WI高信号,增强扫描时一般不强化。在核医学检查中,BNCT几乎无活动性,多表现为病灶处示踪剂浓聚。BNCT属于良性病变,所以影像上少见骨质破坏、增生、骨膜反应以及软组织肿块的形成。本例与既往文献报道影像学表现基本一致,不同点在于本例病变椎体后缘局部骨皮质缺如及MRI强化。但是本例患者出现的骨皮质缺如表现仍需与椎体后静脉相鉴别,在CT多层面动态观察时,椎体后缘出现的骨质缺如区形态欠规整且范围较椎体后静脉范围更大、密度更低,故认为该区域为骨质破坏区域。一般认为良性脊索细胞瘤的Ki-67一般小于3%,本例患者Ki-67为5%,表明细胞增生较活跃,所以这可能是产生骨皮质缺如和MRI强化的原因。

       目前病理仍为BNCT诊断的金标准。肿瘤组织一般少见侵犯周围组织,镜下肿瘤组织细胞由脂肪细胞样空泡胞浆细胞和少空泡细胞组成,泡状细胞体积较大、大小不一、个别细胞核大而深染,部分细胞质内可见嗜酸性透明变性的小球样结构,缺乏分叶样结构、黏液背景和细胞异型[11],有丝分裂少见。当细胞分裂差时,细胞可呈梭形。免疫组化染色一般Vimentin、S100、EMA等染色多为阳性,Brachyury也为BNCT的特异性标记。除此之外,BNCT还特异性表达低分子角蛋白(如CK8/18及CK19)。

       本例患者的临床表现与既往报道大多患者一致,但影像学上除了一般特征外,还发现了病变椎体后缘局部骨皮质缺如及MRI强化。因此可能误诊。本例需要与以下疾病相互鉴别:(1)血管瘤,CT一般表现为低密度灶;MRI上表现为T1WI高信号,T2WI也表现为高信号,增强扫描时明显强化。较显著特征者在冠状位及矢状位可表现为栅栏样改变,即CT上表现为粗大骨小梁间见条状密度减低区。(2)脊索瘤,影像上多表现为溶骨性破坏,被破坏区可表现为虫蚀样改变,可侵及周围软组织,X线检查即可出现骨质破坏的征象;CT上肿瘤多表现为分叶状的肿块,周围可见骨质破坏,增强扫描时强化较为明显,也可见不均匀强化;在MRI上脊索瘤多表现为高度异质性的肿瘤,在T1WI上表现为低信号,T2WI表现为高信号,增强扫描时见渐进性强化。当肿瘤内发生缺血坏死时,其信号表现可多样。(3)脊柱转移瘤,影像检查时可见肿瘤原发灶,且骨质多为溶骨性破坏,CT上可见低密度的骨质破坏区,周围可见软组织肿块;肿瘤在MRI多表现为T1WI上低信号,T2WI上不同程度的高信号,压脂序列上高信号,增强扫描时多为结节状或环形强化。但是其强化程度多取决于原发肿瘤的情况,多与原发肿瘤强化程度保持一致。

       BNCT为良性肿瘤,患者一般无需接受治疗,常规影像学随访观察即可。BNCT有“十无”的特点[12]:即影像学无显著的膨胀性病变、无软织肿胀、无钙化现象,镜下无分叶状结构、无纤维性间隔、无黏液样基质背景、无密集的血管、无坏死现象、无明显细胞异型性和无核分裂。但术前影像学检查确诊难度仍较大,本病例有望为之后影像诊断评估提供更多信息。本病例影像资料完整,在MRI上出现了强化表现,与以往报道病例相比有所不同,极易引起误诊。因此当骨内出现异常信号影,且无任何恶性征象时,应考虑BNCT可能。但最终确诊主要还是依靠病理及免疫组化。

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