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病例报告
双胎妊娠完全性葡萄胎与胎儿共存伴肺转移一例
梁莉 陈瑞蓉 徐生芳

Cite this article as: LIANG L, CHEN R R, XU S F. Complete hydatidiform mole and coexisting fetus with pulmonary metastases: One case report[J]. Chin J Magn Reson Imaging, 2023, 14(6): 82-84.本文引用格式:梁莉, 陈瑞蓉, 徐生芳. 双胎妊娠完全性葡萄胎与胎儿共存伴肺转移一例[J]. 磁共振成像, 2023, 14(6): 82-84. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2023.06.013.


[摘要] 本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,并经甘肃省妇幼保健院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:[2018]院伦审研第(15)号。
[关键词] 完全性葡萄胎;侵袭性葡萄胎;磁共振成像;肺转移
[Keywords] complete mole;invasive hydatidiform mole;magnetic resonance imaging;pulmonary metastases

梁莉    陈瑞蓉    徐生芳 *  

甘肃省妇幼保健院医学影像中心,兰州 730000

通信作者:徐生芳,E-mail:395394991@qq.com

作者贡献声明:徐生芳解读病例及相关图像,设计研究方案,对稿件重要内容进行规范及修改,获得了甘肃省卫生健康行业科研计划项目基金资助;梁莉起草并撰写稿件,分析解读图像并获取图像,参与稿件内容的撰写及修改;陈瑞蓉获取、分析并解释本病例的影像学图像及数据,参与稿件内容的撰写及修改;全体作者都同意发表最后的修改稿,同意对本研究的所有方面负责,确保本研究的准确性和诚信。


基金项目: 甘肃省卫生健康行业科研计划项目 GSWSKY2021-059
收稿日期:2022-06-15
接受日期:2023-05-22
中图分类号:R445.2  R737.33 
文献标识码:B
DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2023.06.013
本文引用格式:梁莉, 陈瑞蓉, 徐生芳. 双胎妊娠完全性葡萄胎与胎儿共存伴肺转移一例[J]. 磁共振成像, 2023, 14(6): 82-84. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2023.06.013.

       本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,并经甘肃省妇幼保健院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:[2018]院伦审研第(15)号。

       患者女,25岁,妊娠12周发现宫内单活胎合并部分性葡萄胎;孕18周出现血压升高(最高157/98 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa)、甲状腺功能亢进(促甲状腺刺激激素0.005 mIU/L;总三碘甲状腺原氨酸3.78 nmol/L;总甲状腺素263 nmol/L)、中度贫血(血红蛋白88 g/L)、心力衰竭(N-末端脑钠肽前体3 500 pg/mL),以及咳嗽、咳痰并痰中带血。血绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin, HCG)水平上升显著:13 535 mIU/mL(孕5周)、107 874 mIU/mL(孕12周)、200 000 mIU/mL(孕18周)。

       孕16周盆腔MRI检查示:(1)宫腔偏右侧占位,大小约为16.1 cm×7.2 cm×17.7 cm,病灶呈“蜂窝状”改变,T1加权像(T1-weighted image, T1WI)为稍低、等及稍高信号,T2加权像(T2-weighted image, T2WI)为稍高及稍低信号,扩散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI)序列呈等及稍低信号,子宫蜕膜层及结合带清晰、连续,子宫肌壁内未见明确异常信号灶;(2)宫腔单胎、头位,胎儿位于宫腔左侧,以上考虑为双胎妊娠完全性葡萄胎与胎儿共存(图1A1D)。18周复查盆腔MRI示:盆腔偏右侧占位较前范围增大(18.5 cm×9.2 cm×21.7 cm),病灶局部与子宫右侧壁分界欠清,考虑完全性葡萄胎进展(图1E)。头颅MRI未见异常。给予诊断性抗感染治疗后咳嗽、咳痰改善不明显,经患者及家属同意后行胸部计算机断层扫描(computed tomography, CT)检查示双肺多发实性结节,多考虑转移瘤(图1F)。

       患者与家属商议后要求终止妊娠,给予降压、治疗甲亢、纠正低蛋白血症、贫血及心衰等对症支持治疗后引产,可见患者排出胎儿及大量“葡萄串”样组织,随后在超声监视下清理残留“葡萄串”样组织。大体示:宫腔内排出物为灰白、灰褐色水泡样物及凝血块组织一堆,体积21 cm×17 cm×6 cm。病理示:凝血块中见滋养细胞及蜕膜组织(图1G)。免疫组化示:P57(-),Ki-67(增值指数70%),考虑为完全性葡萄胎(图1H)。患者清宫术后连续四次血HCG水平未见下降,且出现肺转移瘤,通过国际妇产科联合会(Federation of Gynecology and Obstetrics, FIGO)分期最终诊断为侵蚀性葡萄胎(Ⅲ期:3分)。给予放线菌素D单药1日方案连续化疗12次后,血HCG降至正常,超声示宫腔少量积液,双肺转移灶较前基本消失。至今共1年未见肿瘤复发转移征象。

图1  女,25岁,CHMCF伴肺转移。1A:孕16周轴位T1WI平扫病灶呈稍低、等及稍高信号;1B:孕16周轴位T2WI病灶呈稍高并稍低信号;1C:孕16周轴位T2WI压脂病灶呈稍高、高信号;1D:孕16周DWI示病灶扩散不受限;1E:孕18周轴位T2WI示病灶局部与子宫右侧壁分界欠清;1F:孕18周胸部CT轴位示双肺多发实性结节;1G:组织病理(HE ×100)示凝血块中见滋养细胞及蜕膜组织;1H:免疫组化示,P57(-),Ki-67(增值指数70%)。CHMCF:双胎妊娠完全性葡萄胎与胎儿共存;DWI:扩散加权成像;CT:计算机断层扫描。
Fig. 1  Female, 25 years old, CHMCF with pulmonary metastases. 1A: The 16th week of gestation, the axial T1WI shows slightly lower, equal and slightly higher signals. 1B: The 16th week of gestation, the axial T2WI shows slightly higher and slightly lower signal; 1C: The 16th week of gestation, the axial T2WI shows slightly higher and higher signal intensity. 1D: The 16th week of gestation, the DWI shows unrestricted diffusion of the lesion; 1E: The 18th week of gestation, the axial T2WI shows unclear boundary between the lesion and the right uterine wall. 1F: The 18th week of gestation, the axial chest CT shows multiple solid nodules in both lungs. 1G: Histopathological findings (HE ×100), trophoblast cells and decidua tissue are found in the clot. 1H: Immunohistochemistry, P57 (-), Ki-67 (value-added index 70%). CHMCF: complete hydatidiform mole and coexisting fetus; DWI: diffusion-weighted imaging; CT: computed tomography.

讨论

       葡萄胎是最常见的妊娠滋养细胞疾病,绝大多数是由空卵受精或双精子受精所致,分别称为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎。两者均可发生于双胎妊娠,总发病率约为1/(20 000~100 000),且绝大多数为双胎妊娠完全性葡萄胎与胎儿共存(complete hydatidiform mole and coexisting fetus, CHMCF)。CHMCF的本质为异卵双胎,即一个受精卵发育为正常胎儿及胎盘组织,而异常受精卵则发育为完全性葡萄胎,病理上表现为高度增生的滋养细胞伴绒毛水肿,形似“葡萄串”样,无胎儿及胎盘成分[1]

       CHMCF的临床表现有阴道流血、妊娠试验阳性、妊娠剧吐、子宫过度增大、甲亢、早发型子痫前期和因卵巢黄素化囊肿引起的腹胀。极少数可因肺部或脑部转移而出现咯血或癫痫发作[2]。LIN等[3]统计了1966至2015年于美国多个中心诊治的72例CHMCF患者,得出妊娠合并症的总发病率高达63%。本例患者在孕12周行常规超声检查时即提示妊娠合并葡萄胎可能,但患者除发现右侧卵巢生理性囊肿外无其他明显症状,至孕中期才逐渐出现血HCG的异常升高、高血压、甲亢,以及咳嗽、咳痰并痰中带血等并发症。有研究指出,异常高水平的HCG或HCG持续上升反映出滋养细胞高度增生,往往提示具有较大风险出现局部浸润和远处转移[4]。本例患者孕早期的HCG未见异常升高,孕中期的异常持续升高不同于正常妊娠,结合多发妊娠合并症,须高度怀疑侵袭性葡萄胎的发生。

       CHMCF的影像学检查包括超声和MRI,若怀疑出现远隔脏器转移,则需要相关专科检查。超声因其易操作性及无电离辐射,现已成为产前常规检查。但由于CHMCF组织成分较为复杂,不易与稽留流产、不全流产、妊娠合并宫腔积血等相鉴别[5]。有研究得出,超声对中孕期妊娠合并葡萄胎的诊断准确性仅为60%~70%,且对于侵蚀性葡萄胎的诊断敏感性较低。若孕妇同时合并有羊水过少、子宫肌瘤等特殊情况,诊断准确性则会更低[6]。随着MRI的飞速发展,其作为超声检查强有力的补充手段,在产前诊断中发挥着越来越重要的作用。IMAFUKU等[7]的研究指出,不同于超声的小视野MRI可显示胎儿及胎盘的全视野成像,且不用受近、远场的影响,可多方位观察胎儿、胎盘、葡萄胎组织与子宫肌层的关系。以下为妊娠滋养细胞疾病的MRI特征:(1)子宫及宫腔异常增大。(2)宫腔内见“蜂窝”状囊泡影,T1WI以低信号为主,T2WI以高信号为主,囊泡分布均匀,中间可见低信号分隔,包膜完整;胎盘血肿或宫腔积血在T1WI上则表现为高信号;T2WI及T2WI压脂序列能够帮助提示病变的肌层浸润情况。本组病例前次盆腔MRI显示子宫蜕膜层连续,两周后MRI复查,子宫蜕膜层局部欠连续,预示着葡萄胎进展为恶性的可能。(3)囊泡样结构在DWI上一般表现为扩散不受限;合并积血或血肿则表现为扩散受限。(4)增强扫描囊泡分隔可强化,囊腔无强化;若子宫肌层强化均匀,则良性可能性大;若病灶与子宫肌层分界不清,突入甚至穿透子宫肌层,则提示恶性可能。此外,通过增强扫描还能明确胚胎或胎盘的附着部位及血供情况。清宫后葡萄胎组织残留或进展为侵袭性葡萄胎,首先考虑附着部位的残留或侵犯。

       本病需与双胎妊娠部分性葡萄胎与胎儿共存(partial hydatidiform mole and coexisting fetus, PHMCF)相鉴别。尤其当存活胎儿与葡萄胎组织分界不清时,仅通过影像学检查较难区分,需依赖病理、免疫组化甚至细胞遗传学检查。所有CHMCF的葡萄胎和胎儿核型均为二倍体,且父系印记基因p57呈阴性,而PHMCF 90%以上的核型为三倍体,如果胎儿同时存在,其核型一般也为三倍体,且p57蛋白呈阳性[8]

       本例患者于孕12周常规产前检查时由超声发现活产妊娠合并葡萄胎,在临床较为罕见,但超声因其局限性导致诊断出现误差,进一步行MRI检查后纠正了诊断,且通过MRI的随诊,加之临床表现及胸部CT检查,最终诊断为侵袭性葡萄胎,使得患者得以早期治疗。

       综上所述,CHMCF发病罕见且临床表现非特异性,加之正常胎儿会掩盖葡萄胎各种异常表现,使其早期的诊断受到极大挑战。超声因其视野较小,且容易受操作者水平、孕妇肥胖、羊水过多、多胎、子宫肌瘤等影响,诊断准确性较低且不稳定。而MRI无上述困扰,多序列、功能成像及增强扫描不仅在诊断上占据优势,还能够显示出血、局部浸润、胚胎或胎盘的附着部位、子宫及病变的血供特点,可更准确地提示病变良恶性,从而指导临床制订治疗方案。

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