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病例报告
第四脑室脂肪神经细胞瘤一例
努尔比亚·克然木 王红

Cite this article as: Nuerbiya·KRM, Wang H. Liponeurocytoma of the fourth ventricle: One case report[J]. Chin J Magn Reson Imaging, 2022, 13(9): 104-105.本文引用格式:努尔比亚·克然木, 王红. 第四脑室脂肪神经细胞瘤一例[J]. 磁共振成像, 2022, 13(9): 104-105. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2022.09.021.


[摘要] 本研究经新疆医科大学第二附属医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:2022K001。
[关键词] 脂肪神经细胞瘤;第四脑室;磁共振成像
[Keywords] cerebellar liponeurocytoma;fourth ventricle;magnetic resonance imaging

努尔比亚·克然木    王红 *  

新疆医科大学第二附属医院影像科,乌鲁木齐 830011

*王红,E-mail:wangh_xj@163.com

作者利益冲突声明:全部作者均声明无利益冲突。


收稿日期:2022-04-07
接受日期:2022-08-10
中图分类号:R445.2  R739.4 
文献标识码:B
DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2022.09.021
本文引用格式:努尔比亚·克然木, 王红. 第四脑室脂肪神经细胞瘤一例[J]. 磁共振成像, 2022, 13(9): 104-105. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2022.09.021

       本研究经新疆医科大学第二附属医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:2022K001。

       患者男,59岁,自诉于一周前无明显诱因出现头晕、头痛,呈间断性胀痛,头昏沉感,头晕时感天旋地转,同时伴黑蒙,偶感恶心,无明显呕吐,坐立时头晕能缓解,1天前再次出现头晕表现,随后摔倒,于2022年3月7日来我院就诊。专科检查:患者神志清,精神不佳,语言缓慢,理解能力正常,双侧瞳孔等大。实验室检查:大生化γ球蛋白19%,A/G 1.22。既往史:慢性胃炎、食管炎病史,口服奥美拉唑胶囊。头颅CT血管造影(CT angiography, CTA)检查示第四脑室内可见多个点状钙化影(图1A)。头颅MRI检查示第四脑室可见一结节样异常信号,大小约11 mm×8 mm,边界清楚,形态欠规整,与小脑蚓部及脑干关系密切,T1WI呈高信号,其内可见斑点状低信号(图1B),T1WI压脂呈等低信号(图1C),T2WI呈高低混杂信号,周围可见脑脊液环绕(图1D1E),扩散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI)呈低信号(图1F),双侧侧脑室、第三脑室扩大,增强扫描后第四脑室病变强化不明显(图1G1H),波谱成像病变区Cho峰、NAA峰未见明显升高,纤维束成像第四脑室内未见纤维束走形(图1I),周围纤维束环绕,未见中断及推移。MRI诊断为第四脑室占位性病变并梗阻性脑积水,考虑:室管膜瘤、脑膜瘤。手术记录:2022年3月17日在我院行第四脑室占位切除术,术中见第四脑室内11 mm×8 mm大小的肿瘤组织,质地硬,包膜完整,内有钙化,与小脑蚓部及脑干关系密切,完整切除肿瘤组织。组织病理检查:肿瘤组织由纤维脂肪及少量短梭形及类圆形的细胞组成,间质有钙化,罗氏染液做免疫组化协诊(图1J)。结合免疫组化结果,病变符合小脑脂肪神经细胞瘤。免疫组化:NeuN(+)、Olig-2(散在+)、GFAP(+)、EMA(-)、PR(-)、CD34(-)、STAT6(-)、Ki-67阳性率约1%(图1K)。

图1  男,59岁,小脑脂肪神经细胞瘤。1A:头颅CT血管造影检查示第四脑室内可见多个点状钙化影;1B:T1WI呈高信号,其内可见斑点状低信号;1C:脂肪抑制的T1WI 呈等低信号;1D~1E:T2WI 呈高度混杂信号,周围可见脑脊液环绕;1F:扩散加权成像呈低信号;1G~1H:增强扫描后第四脑室病变强化不明显;1I:纤维束成像脑室内未见纤维束走形;1J:病理光镜下(HE ×100)见肿瘤组织由纤维脂肪及少量短梭形及类圆形的细胞组成,间质有钙化;1K:免疫组化NeuN(+)、Olig-2(散在+)、GFAP(+)、EMA(-)、PR(-)、CD34(-)、STAT6(-)、Ki-67 阳性率约1%。
Fig. 1  Male, 59 years old, fatty neurocytoma of cerebellum. 1A: CTA of the head showed that there were many calcifications in the fourth ventricle; 1B: T1WI showed high signal intensity with spotted low signal intensity; 1C: Fat-suppressed T1WI showed isointense signal. 1D-1E: T2WI showed highly mixed signals, surrounded by cerebrospinal fluid; 1F: DWI showed low signal; 1G-1H: The fourth ventricle lesion was not significantly enhanced after contrast-enhanced MRI scan; 1I: No fiber bundle deformation was found in the fourth ventricle of fiber bundle imaging; 1J: Pathological light microscopy showed that the tumor tissue was composed of fibrous fat and a small number of short spindle and round like cells, with calcification in the stroma; 1K: Immunohistochemistry: NeuN: (+), Olig-2 (scattered+), GFAP (+); EMA (-), PR (-), CD34 (-); STAT6 (-), Ki-67 positive rate was about 1%.

讨论

       小脑脂肪神经细胞瘤是一种临床较少见的颅内中枢神经系统肿瘤[1, 2],其发病率为中枢神经细胞瘤的3%[3, 4],好发于成年人,绝大多数会侵犯小脑,偶尔发生于小脑以外的脑组织,其中以幕上脑室系统,尤其是侧脑室多见,其次为第四脑室[5, 6],可能由外胚层起源而来。研究者曾用多种称呼命名和认识此肿瘤,2000年世界卫生组织在《WHO神经系统肿瘤分类》中将其命名为小脑脂肪神经细胞瘤。2016年版WHO中枢神经系统肿瘤分类将其定为WHO Ⅱ级[7]。2021年版WHO中枢神经系统肿瘤分类中,小脑脂肪神经细胞瘤分为胶质瘤、胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤中的胶质神经元和神经元肿瘤一类[8]。临床上有不同占位效应对应的临床表现,当肿瘤生长较大时,可使邻近的脑干、第四脑室推压移位,进一步引起不同程度的脑干的功能紊乱及脑积水。

       结合本例影像表现,病变发生在第四脑室,与小脑蚓部及脑干关系密切,是较为罕见的发病部位,结合头颅CTA可见有点状钙化密度,符合小脑脂肪神经细胞瘤间质内有钙化的特点。T1WI呈高信号,其内可见低信号,脂肪抑制T1WI像可见信号减低,T2WI呈高度混杂信号,表明病变内有脂肪组织成分。DWI呈低信号。病变边界清楚,并引起梗阻性脑积水,使双侧的侧脑室及第三脑室扩大,无明显瘤周水肿。进行增强后病变无显著强化,与脂肪组织不强化的特点相符。患者为中年男性,考虑到发病年龄、性别及影像特点,需要与以下肿瘤鉴别:(1)少突胶质细胞瘤,好发于成人,高峰发病年龄为50~60岁,儿童鲜见,男性略多于女性;易侵犯大脑皮质和大脑半球,尤以额叶多见,约占60%,小脑、脑干、脊髓等部位亦可受累;影像学表现多为低或等密度影,边界清楚,常见钙化;少突胶质细胞瘤中无脂肪瘤样成分[9]。(2)中枢神经细胞瘤,中青年人群中较为多见,常位于侧脑室或第三脑室,尤其是近中线区域的透明隔或室间孔旁,T1WI呈等信号,T2WI呈等信号,囊变、钙化及血管流空影较为多见,典型的囊变可以在T2WI像表现为皂泡样的改变,增强呈不均匀强化[10]

       综上所述,小脑脂肪神经细胞瘤属于罕见病例,以往的报道较少,缺乏特异性,影像诊断的特点是肿块内部有脂肪密度或信号。所以当肿瘤内可见脂肪成分,并有钙化密度,无明显瘤周水肿,增强后无明显强化或强化程度较轻微时,结合成人发病的特点[11],应考虑到本病的可能性。因复发率高于预期,应当给患者交代好后期随诊事项。

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