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病例报告
原发性中枢神经系统Burkitt淋巴瘤一例并文献复习
冯洁洁 张静

Cite this article as: Feng JJ, Zhang J. Primary central nervous system Burkitt lymphoma: One case report and literature review[J]. Chin J Magn Reson Imaging, 2022, 13(7): 126-128.本文引用格式:冯洁洁, 张静. 原发性中枢神经系统Burkitt淋巴瘤一例并文献复习[J]. 磁共振成像, 2022, 13(7): 126-128. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2022.07.023.


[摘要] 本研究为回顾性研究,经过兰州大学第二医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:2022A-192。
[关键词] 中枢神经系统;Burkitt淋巴瘤;磁共振成像
[Keywords] central nervous system;Burkitt lymphoma;magnetic resonance imaging

冯洁洁 1, 2   张静 1*  

1 兰州大学第二医院核磁共振科,兰州 730030

2 兰州大学第二临床学院,兰州 730000

张静,E-mail:lztong2001@163.com

作者利益冲突声明:全体作者均声明无利益冲突。


收稿日期:2022-03-25
接受日期:2022-05-27
中图分类号:R445.2  R730.263 
文献标识码:B
DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2022.07.023
本文引用格式:冯洁洁, 张静. 原发性中枢神经系统Burkitt淋巴瘤一例并文献复习[J]. 磁共振成像, 2022, 13(7): 126-128. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2022.07.023

       本研究为回顾性研究,经过兰州大学第二医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:2022A-192。

       患者男,16岁,因头晕、恶心、呕吐伴四肢乏力1个月,加重伴头痛1周收入兰州大学第二医院。入院神经系统查体示右下肢肌力4级,余无异常。实验室检查示:人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)(-),乙型肝炎病毒(hepatitis B virus, HBV)(-),EB病毒(epstein-barr virus,EBV)(-),抗核抗体(+),乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)与尿酸水平均在正常范围内。脑脊液生化示:脑脊液蛋白0.89 g/L,氯113.6 mmol/L。头颅MRI示:延髓肿胀,见不规则肿块影,边界欠清,突向第四脑室生长,T1WI呈不均匀稍低信号(图1A),T2WI呈稍高信号(图1B1C),T2液体衰减反转恢复(fluid-attenuated inversion recovery, FLAIR)序列呈稍高信号(图1D1E)。增强扫描病灶呈明显均匀强化(图1F),时间信号强度曲线(time of intensity curve, TIC)呈上升型,大小约24 mm×13 mm×22 mm。另于鞍上、松果体区及第四脑室内均可见多个结节,较大者分别约10 mm×15 mm×14 mm、8 mm×6 mm×7 mm、6.7 mm×6.7 mm×6.7 mm,MRI表现类似于延髓结节,增强扫描均呈明显均匀强化。MRI提示:延髓、第四脑室、鞍上及松果体区多发异常信号影,考虑生殖细胞瘤。因患者右下肢肌力4级,行全脊椎MRI示:未见明显异常。胸、腹腔CT未见明显异常,排除其他肿瘤颅内转移。遂行全麻下脑干病损切除术。术后病理示:中等大小的B细胞弥漫性分布,核分裂像多见,呈“满天星”现象,起源于生发中心(图1G1H);免疫组化分析发现瘤细胞表达CD10、CD20、CD79a、Bcl-6(70%+),不表达CD3、CD5、CD117、CD99、CD34、Bcl-2,Ki-67呈明显的弥漫性核阳性,增殖指数约90%。荧光原位杂交分析发现MYC基因有多个拷贝。诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system Burkitt lymphoma, PCNSBL)Ⅳ期[3]。术后给予R+MA(利妥昔单抗+甲氨蝶呤+阿糖胞苷)方案周期性化疗,并给予鞘内注射甲氨蝶呤+地塞米松+阿糖胞苷治疗,后上述病灶缩小。术后1年随访,MRI示:仅松果体区见直径7.2 mm病灶,余未见明显异常(图1I)。现门诊随访中。

图1  男,16岁,原发性中枢神经系统淋巴瘤。MRI示延髓、第四脑室、鞍上及松果体区多发异常信号影(箭)。1A:T1WI示病灶均呈不均匀稍低信号;1B、1C:T2WI示病灶均呈不均匀稍高信号;1D、1E:T2液体衰减反转恢复(FLAIR)示病灶均呈稍高信号;1F:增强扫描示病灶均呈明显均匀强化;1G、1H:(HE ×100、HE ×200)镜下示中等大小的B细胞弥漫性分布,核分裂像多见,呈“满天星”现象;1I:1年后复查增强扫描示仅松果体区可见环形强化病灶。
Fig. 1  Male, 16 years old, primary central nervous system Burkitt lymphoma.MRI demonstrates multiple abnormal signal shadows in the medulla oblongata, fourth ventricle, suprasellar and pineal region (arrows). 1A:All lesions on T1WI showed uneven and slightly low signal; 1B-1C: Lesions showed uneven and slightly high signal on T2WI; 1D-1E: All lesions showed on T2 fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) showed slightly higher intensity; 1F: All lesions showed obvious uniform enhancement on enhanced scan; 1G-1H: HE staining (×100, ×200) showed that medium-size B cells were distributed densely, and mitotic images were common, showing the phenomenon of "starry sky pattern"; 1I: One year later, only ring enhanced lesion could be seen in pineal region.

讨论

       Burkitt淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)是一种高度侵袭性、以形成肿块为特征的恶性B细胞淋巴瘤[1]。BL常见于儿童和青年人,约占成人淋巴瘤的1%~3%,儿童淋巴瘤的40%,男女比例为2~3∶1。常见的侵犯部位为腹部,如回肠、盲肠,其次为头颈部,其他部位如腹膜后淋巴结、卵巢、肾脏和乳房也较常见,而孤立性累及中枢神经系统的BL即PCNSBL则属罕见[2]且易出现误诊。

       BL临床分为三类[1]:(1)地方性BL,在非洲儿童中流行,发病中位年龄为6岁,与EBV感染相关;(2)散发性BL,在西方国家和日本等地区可见,中位发病年龄为12岁,EBV阳性率<30%;(3)免疫缺陷相关性BL,它与HIV感染或者器官移植有关。本文所述患者发病特点接近散发性,无HIV、HBV及EBV感染,这与之前我国关于BL发病特点的报道相符[4]

       以往报道[4, 5]地方性BL一般以颈部肿块、腹部不适、腹部包块、面颊部肿块为主诉。而我们报道的患者以头晕、头痛为主诉,症状为肿瘤颅内占位效应及侵犯所致。同时该患者没有发烧、盗汗、体质量减轻、皮肤瘙痒等其他全身症状,提示病变主要累及中枢神经系统,而无外周侵犯。而先于上述症状可能有行为和神经认知方面的症状,常由于症状非特异性被忽视而延误诊断[6]。由于病变主要累及皮层下和深部脑结构,大脑皮层往往不受BL的累及,与其他原发性或转移性脑肿瘤相比,癫痫发作很少提示BL的诊断[7]。本文所述患者因发病部位所致症状的非特异性诊断有一定的延迟。

       影像学表现:PCNSBL的影像学表现与其他中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤类似,缺乏特异性。病灶多以单发结节病灶为主,多发病灶呈现多中心浸润的特点,通常位于大脑半球、胼胝体和脑室周围白质,罕见部位为后颅窝、脑干、鞍区、松果体区及小脑等。CT表现[8]:类圆形软组织密度肿块,边缘清晰,肿块大部分密度均匀,钙化灶、坏死及囊变少见,增强明显强化。MRI表现[9]:常为单发,T1WI呈等、低信号,T2WI等、稍低信号;T2 FLAIR呈等信号或高信号;扩散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI)呈高信号;增强后病灶呈均匀实质团块状或结节状明显强化,并靠近蛛网膜下腔;磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy, MRS)[8]显示Cho(胆碱)峰增加、NAA(N-乙酰天门冬氨酸)峰略有下降,Cr(肌酸)峰略有折皱,Lip(脂质)峰显著升高。正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography-computed tomography, PET-CT)[10]是评价淋巴瘤的诊断、分期和治疗反应的辅助手段。PET-CT通过描绘肿块病变的代谢活动提供了额外的特异性,淋巴瘤往往表现出18F-氟代脱氧葡萄糖摄取增加。有文献报道[11],超声在诊断腹部、颈部及其他部位结外BL中有一定的诊断价值,多数病灶呈不均质低回声或极低回声,部分病灶内伴网格样中等回声,血流信号均较丰富,但对于中枢神经系统淋巴瘤因其颅骨等骨质遮挡诊断价值有限。我们所述患者影像学表现与上述不完全相符,且为多发病灶,在我们看来这种表现与其高增殖的B细胞淋巴瘤的特点相关[1],即在组织学上表现为以血管为中心、在血管周围袖套状生长,以单个细胞或紧凑的细胞团的形式向脑实质浸润。

       PCNSBL需与以下肿瘤鉴别诊断:(1)脑转移瘤:多有原发恶性肿瘤病史,常发生于灰白质交界处,呈多发病灶,小病灶周围水肿明显;T1及T2信号与原发肿瘤相关,DWI多呈等或稍低信号,较大病灶常坏死囊变,增强后可呈结节状及环形强化。MRS有助于脑转移瘤与BL的鉴别。(2)胶质瘤:为颅内最常见的肿瘤,常为单发,MRI呈长T1长T2信号,高级别坏死、囊变、出血常见,增强呈斑片状或花环状强化,壁厚薄不均;DWI呈不均质高信号;呈均匀强化胶质瘤与淋巴瘤鉴别困难,MR灌注成像及波谱成像有助于诊断鉴别。(3)脱髓鞘病变:如多发性硬化,女性多见,病灶多位于侧脑室周围深部白质区,呈长T1长T2信号,急性期病灶可完全明显强化,矢状位呈“直角脱髓鞘征”为其特征,多发性BL需与此病鉴别。(4)脑膜瘤:为脑外肿瘤,脑膜起源,与脑实质呈锐角,边界清楚;T1及T2信号与BL相似,DWI呈等或稍高信号,增强扫描“脑膜尾征”为其特征,但靠近脑膜的BL亦可出现,较大的脑膜瘤平扫可见血管流空,肿瘤钙化常见,MR灌注成像呈高灌注有助于鉴别。

       BL生长迅速,24 h内体积可倍增,诊断必须快速有效,一旦怀疑为该病应在48 h之内明确诊断并开始治疗[12]。中枢神经系统受累和LDH升高常提示BL具有高度侵袭性和预后不良[1]。组织学检查是诊断BL的标准方法,影像学检查可为临床提供病灶特点、分期、预后相关的信息,为重要的辅助手段。本文所述患者接受了头颅病灶局部切除术明确了诊断,但因对罕见部位BL的临床和影像特点缺乏足够的认识诊断有所延迟。虽然BL的临床进展非常迅速,但可以早期干预,并有较高的治愈率,提示早期的诊断和及时的识别和处理这些并发症是至关重要的。换言之,提高诊断及鉴别意识,我们就可以离治愈BL的初级治疗目标更进一步。

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