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病例报告
胆囊肉瘤样癌一例
马培旗 袁玉山 宋斌 张磊 张杨

Cite this article as: Ma PQ, Yuan YS, Song B, et al. Sarcomatoid carcinoma of gallbladder: One Case report[J]. Chin J Magn Reson Imaging, 2022, 13(5): 130-131.本文引用格式:马培旗, 袁玉山, 宋斌, 等. 胆囊肉瘤样癌一例[J]. 磁共振成像, 2022, 13(5): 130-131. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2022.05.026.


[摘要] 本文为回顾性研究,经过阜阳市人民医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:[2021]-56号。
[关键词] 胆囊;肉瘤样癌;磁共振成像;鉴别诊断
[Keywords] gallbladder;sarcomatoid carcinoma;magnetic resonance imaging;differential diagnosis

马培旗    袁玉山 *   宋斌    张磊    张杨   

阜阳市人民医院影像中心,阜阳 236000

袁玉山,E-mail:fysyyyys@163.com

作者利益冲突声明:全体作者均声明无利益冲突。


基金项目: 阜阳市自筹经费科技计划项目 FK202081049
收稿日期:2021-04-15
接受日期:2021-07-19
中图分类号:R445.2  R735.8 
文献标识码:B
DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2022.05.026
本文引用格式:马培旗, 袁玉山, 宋斌, 等. 胆囊肉瘤样癌一例[J]. 磁共振成像, 2022, 13(5): 130-131. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2022.05.026

       本文为回顾性研究,经过阜阳市人民医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:[2021]-56号。

       患者女,76岁,2个月前无明显诱因下突然出现右上腹疼痛,呈持续性绞痛,程度较剧烈,可向右肩背部放射,有恶心无呕吐,无畏寒发热,无腹胀不适,无皮肤黄、巩膜黄、尿黄,无嗳气返酸,无心慌胸闷,无气短,无明显咳嗽咳痰,于2020年8月20日来阜阳市人民医院普外科就诊。

       实验室检查:CA-199轻度增高(47.4 U/mL,正常值为0~35 U/mL),癌胚抗原(carcino-embryonic antigen,CEA)、甲胎蛋白及CA-125阴性,总胆红素增高(33.8 μmol/L,正常值0~21.0 μmol/L),直接胆红素增高(17.8 μmol/L,正常值0~6.8 μmol/L),谷丙转氨酶增高(338.7 U/L,正常值7~40 U/L),谷草转氨酶升高(67.5 U/L,正常值13.0~35.0 U/L)。影像检查:MRI平扫+增强扫描显示胆囊体积增大,壁稍厚,内见团块状混杂信号,T2WI以混杂低信号为主(图1A1B),DWI亦呈混杂信号(图1C),ADC图信号不均,ADC值减低、约(0.62~0.97)×10-3 mm²/s (图1D),T1WI以等/稍低信号为主(内见斑片状高信号),反相位信号无明显减低(图1E1F),增强扫描动脉期、门脉期呈不均匀强化,延迟期进一步强化(图1G)。病理检查:镜下见肿瘤细胞呈梭形,核分裂像明显,其内有胆囊腺体伴随,大部分区域伴出血、坏死,倾向恶性肿瘤(图1H)。免疫组化:CKpan (上皮+)、EMA (上皮+)、CAM5.2 (上皮+)、CK7 (上皮+)、Vimentin (梭形细胞+)、SMA (梭形细胞部分+)、Desmin (-)、S-100 (-)、P63 (梭形细胞局灶+)、CD117 (-)、ALK (-)、CD34 (血管+),Ki-67 (+,30%)。最终经复旦大学附属肿瘤医院病理科会诊诊断为胆囊肉瘤样癌。

图1  女,76岁,胆囊肉瘤样癌。1A、1B:T2WI冠状位、T2WI抑脂横断位图示胆囊内团状混杂低信号;1C:扩散加权像示病灶呈高低混杂信号;1D:表观扩散系数图示扩散受限;1E、1F:同、反相位图,内见斑片状短T1信号(箭所示,病理证实为出血);1G:增强图示病灶内部不均匀强化;1H:病理图(HE ×200),见肿瘤细胞呈梭形,其内伴有胆囊腺体。
Fig. 1  A 76-years-old female with sarcomatoid carcinoma of the gallbladder. 1A is T2WI coronal position; 1B is T2WI suppressive transverse position, a mass of mixed low signal in the gallbladder; 1C is diffusion weighted image, and the lesions show mixed signals of high and low levels; 1D is apparent diffusion coefficient image, and the lesion is partially diffusioned; 1E and 1F are in phase and outphase images, patchy short T1 signal can be seen inside (as shown by the arrow, which is pathologically confirmed to be bleeding); 1G is enhanced images,inhomogeneous enhancement within the lesion; 1H is pathological map (HE ×200) , and the neoplastic cells are fusiform with cystic glands.

讨论

       肉瘤样癌是癌细胞向肉瘤样分化,同时具有上皮和间叶成分的恶性肿瘤,侵袭性较高,可发生于全身各个部位,而发生于胆囊者罕见[1]。文献报道[2]胆石症、胆囊息肉可能为其危险因素,好发于老年女性,临床表现无明显特异性,手术切除为主要治疗手段,整体预后较差[3, 4]。本例病灶MRI表现为混杂信号,T1WI为等/低信号,其内见斑片状高信号,对应区域T2WI呈低信号,提示病灶内存在出血可能,术后病理证实为出血;T2WI呈低信号为主混杂信号,说明并存含铁血黄素或纤维成分的可能,由于病变内部伴发出血因此DWI呈混杂信号,ADC值呈不均匀减低,无明显特异性,增强扫描动脉期、门脉期呈不均匀强化,延迟期进一步强化,有文献报道[5]该强化特征可能与肿瘤内部富含纤维间质有关,抑或由于肿瘤的滋养动脉分化较差对比剂延迟进入所致。影像学表现对确诊胆囊肉瘤样癌价值相对有限,主要依赖病理及免疫组化,表现为有或无过渡区的明确的肉瘤样和上皮性癌两种成分,且肿瘤细胞上皮及间叶标记均阳性[6, 7]。同时肉瘤样癌细胞增殖指数Ki-67呈高表达状态,均表达细胞角蛋白,EMA、Vimentin在部分病灶中可见同时表达[8],本例中均出现相应表现。

       在鉴别诊断方面,影像学主要与肿块型胆囊癌鉴别困难,肿块型胆囊癌多为腔内软组织肿块,同时可伴有邻近胆囊壁受累增厚,可伴坏死,DWI呈明显高信号,增强扫描呈不均匀较明显强化,很少呈渐进性强化[9, 10]。在病理学上须与癌肉瘤鉴别,此类肿瘤亦由癌和肉瘤两种成分组成,肉瘤成分表现多样,光镜下与肉瘤样癌鉴别困难,但其上皮性肿瘤区表达上皮标记,间质肉瘤区表达间叶标记,而肉瘤样癌则肿瘤细胞上皮及间叶标记均阳性,此为主要鉴别点。

       病例随访:患者于2020年8月25日在我院行胆囊扩大切除+肝十二指肠淋巴结清扫术+腹腔引流术,术后经营养支持治疗后恢复较好,于2020年9月3日出院。2020年9月7日因发热再次入院,综合评估后考虑腹腔感染,给予抗炎补液解痉对症治疗后缓解。之后于我院肿瘤科行白蛋白紫杉醇方案化疗,截至2021年3月20日该患者状态尚好,并继续随访复查。

       综上所述,胆囊肉瘤样癌较为罕见,影像学表现缺乏特异性,主要与胆囊癌鉴别相对困难,磁共振多模态成像对于显示肿块内出血、含铁血黄素沉积及渐进性延迟强化具有一定特异性,但仍需结合病理及免疫组化做出最终诊断。尽管胆囊肉瘤样癌预后较差,但及时发现较早手术切除后,配合化疗,有望提高术后生存率。

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