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病例报告
气管血管球瘤MR和CT诊断一例
王芬 徐海 俞同福

Cite this article as: Wang F, Xu H, Yu TF. MR and CT diagnosis of glomus tumor of the trachea: One case report[J]. Chin J Magn Reson Imaging, 2022, 13(3): 95-96.本文引用格式:王芬, 徐海, 俞同福. 气管血管球瘤MR和CT诊断一例[J]. 磁共振成像, 2022, 13(3): 95-96. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2022.03.021.


[摘要] 本研究经南京医科大学第一附属医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批文编号:2021-SR-238。患者女,64岁,近三个月反复出现干咳不适,无咳痰咯血、无胸闷气短及胸痛,2021年5月12日至海安市中医院查胸部CT提示气管内结节。
[关键词] 气管;血管球瘤;磁共振成像;电子计算机断层扫描
[Keywords] trachea;glomus tumor;magnetic resonance imaging;computed tomography

王芬    徐海    俞同福 *  

南京医科大学第一附属医院放射科,南京 210029

俞同福,E-mail:yu.tongfu@163.com

作者利益冲突声明:全部作者均声明无利益冲突。


收稿日期:2021-09-08
接受日期:2022-02-08
中图分类号:R445.2  R732.2 
文献标识码:B
DOI: 10.12015/issn.1674-8034.2022.03.021
本文引用格式:王芬, 徐海, 俞同福. 气管血管球瘤MR和CT诊断一例[J]. 磁共振成像, 2022, 13(3): 95-96. DOI:10.12015/issn.1674-8034.2022.03.021.

       本研究经南京医科大学第一附属医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批文编号:2021-SR-238。患者女,64岁,近三个月反复出现干咳不适,无咳痰咯血、无胸闷气短及胸痛,2021年5月12日至海安市中医院查胸部CT提示气管内结节。

       2021年5月21日患者因“反复干咳不适三月余”至南京医科大学第一附属医院呼吸及危重医学科进一步就诊。平扫及增强CT (2021年5月21日)示:主气管内结节,以宽基底与气管后壁相接,大小约1.1 cm×0.7 cm,增强后明显强化。动态增强肺MRI (2021年5月27日)示:主气管内短T1长T2信号结节(图1A1B),宽基底与气管后壁相接,大小约1.2 cm×0.8 cm,动态增强扫描可见早期明显强化(图1C),强化程度同血管(图1D),后持续明显强化(图1E),高于主动脉强化程度,扩散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)高信号,表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值不低(图1F),时间-信号强度曲线(time signal intensity curve,TIC)呈速升-下降型(图1G)。

       因检查提示气管内病变血供十分丰富,气管镜下介入治疗易出现大出血窒息死亡风险,结合多学科联合会诊结果,建议至胸外科进行手术干预。遂于2021年5月28日至胸外科手术治疗。

       2021年5月31日在胸腔镜下行气管肿瘤切除重建术及淋巴结采样,术中气管镜探查:肿瘤位于主支气管,隆突上方2 cm,蒂部宽约0.6 cm,突入管腔,包膜尚完整,腔镜下探查肿物未侵犯气管外膜及邻近神经组织。术后病理:(气管肿物)小圆细胞肿瘤,肿瘤直径约1.0 cm,切缘未见肿瘤累及。免疫组化:CK-Pan (-),CK-L (-),Syn (-),CgA (-),CD56 (-),CK7 (-),S-100 (-),Ki-67 (<2%+),SAM (+),Calponin (+),CD34 (-),CD31 (-),符合血管球瘤(图1H)。患者术后恢复尚可,于2021年6月29日海安市中医院检查胸部CT提示气管未见明显异常。

图1  女,64岁,气管血管球瘤。1A:主气管内边界清晰的病灶(箭所示),MRI平扫T1WI脂肪抑制呈稍高信号;1B:主气管内边界清晰的病灶,MRI平扫T2WI脂肪抑制呈明显高信号;1C~1E:动态增强扫描,病灶呈明显强化,强化程度早期与部分血管强化一致(31.4 s),随着时间的推移,强化程度与主动脉一致(61.3 s),随着对比剂的褪去,仍呈明显强化(290 s);1F:主气管病灶的DWI及ADC表现,扩散不受限;1G:病灶TIC曲线的类型(黄色为病灶动态增强曲线,红色为主动脉增强曲线,绿色为肌肉动态增强曲线);1H:病理图(HE×20):细胞呈圆形或类椭圆形,可见均匀圆形或卵圆形的细胞核,嗜酸性细胞质在血管通道周围排列。
Fig. 1  Female, 64 years old, tracheal glomus tumor. 1A: The arrow shows the lesion with clear boundary in the trachea on T1 weighted image; 1B: The arrow shows the lesion with obvious high signal of fat suppression on T2 weighted image; 1C-1E: The arrow shows the lesion on dynamic contrast-enhanced MR, dynamic contrast-enhanced MR shows the enhancement degree of lesion is consistent with that of some blood vessels in the early stage (31.4 s). AS time goes on, the enhancement degree is consistent with that of aorta (61.3 s), and stronger than that of aorta with the fading of contrast medium; 1F: DWI and ADC manifestations of tracheal lesions has no unrestricted diffusion (290 s); 1G: The type of TIC curve of the lesion (yellow is the dynamic contrast-enhanced enhancement curve of the lesion, red is that of the aortic, and green is that of the muscle); 1H: The pathological picture of the lesion (HE×20), the cells shape like round or oval like with evenly round or oval nuclei, and the eosinophilic cytoplasm is arranged around the vascular channel.

讨论

       血管球瘤是一种源自动静脉吻合处血管球体的间叶性肿瘤,全身各个部位均可发生,约占软组织肿瘤的2%,因血管球体是一种与体温调节相关的特殊平滑肌细胞,常见于真皮与皮下组织[1, 2],故好发于血管球体丰富的甲床下,皮肤以外部位如气管、肺、胃等内脏器官较罕见[1]。发生在气管内血管球瘤患者的临床症状特异性不高,可有咳嗽、咯血、气喘等不适表现,亦可无任何不适[3]

       世界卫生组织将气管血管球瘤分为良性、恶性和具恶性潜能的血管球瘤,以良性多见[4]。CT表现多为气管内息肉样结节,可单发或多发,钙化、空洞少见。MR及CT等影像学检查有助于观察病变与周围组织结构关系。既往文献报道增强CT检查对气管血管球瘤诊断价值较大,表现为气管内类圆形结节,增强后可呈均匀明显强化,亦可动脉期表现为不均匀显著强化,静脉期病变持续强化并趋于均匀[5]。因CT只能观察某一时刻的病灶强化程度,缺乏一定特异性,故气管血管球瘤与其他富血供肿瘤如类癌等鉴别较为困难,常需病理及免疫组化染色确诊。谢军等2017年在《诊断病理学杂志》第27期发表的《气管血管球瘤1例》一文中提示常规病理气管血管球瘤细胞呈圆形或类椭圆形,可见均匀圆形或卵圆形的细胞核,嗜酸性细胞质在血管通道周围巢状模式排列;魏建国等2013年在《中华结核和呼吸杂志》36期发表的《气管血管球瘤二例》提及血管免疫组化中SAM、Calponin等阳性,CD34、Syn、CgA阴性等具有诊断意义,与本例结果较一致。

       既往文献少有对气管血管球瘤MR表现报道,气管血管球瘤MRI信号同其他部位血管球瘤相仿,T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,脂肪抑制T2WI呈明显高信号,增强后明显均匀强化[6]。本例气管内血管球瘤动态增强MR,脂肪抑制T2WI呈明显高信号,DWI高信号,ADC值未见减低,早期病变强化程度与周围动脉血管强化程度较一致,后期信号仍高于周围主动脉血管,呈持续均匀强化表现,动态增强曲线(图1G)反映病变与周围血管及肌肉强化程度关系,病变强化程度以高于主动脉强化程度为主。

       鉴别诊断:(1)类癌:边界清晰的类圆形结节,病灶内可见钙化,边缘可呈浅分叶,增强后明显强化,动脉期强化程度较周围血管稍低,病变较大时可向腔外生长,可伴有类癌综合征(如阵发性皮肤潮红、腹泻、心动过缓等)或异位促肾上腺皮质激素综合征(如向心性肥胖、色素沉着等)等临床表现[7];(2)乳头状瘤:气管腔内形态规则的结节,增强后明显强化,阻塞支气管时可伴肺部阻塞性改变;(3)平滑肌瘤:多位于气管下1/3段后壁,包膜完整,形态规则,密度均匀,偶可有缺血导致的囊变表现,增强后强化较均匀,需与强化欠均匀的气管血管球瘤鉴别;(4)神经鞘瘤:通常为光滑界清的结节,易囊变、坏死,增强后不均匀强化。

       综上所述,气管血管球瘤良性多见,恶性罕见,由于发病部位并不常见,且临床症状特异性不高,易导致误诊或延迟诊断,由于气管血管球瘤支气管镜检可引起咯血等相关并发症[7, 8],因其富血供特性,需与类癌、神经鞘瘤等肿瘤进行鉴别,术前动态增强MR影像学评估有一定诊断价值。

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